THE ROYAL DISEASE : HEMOPHILIA or BLEEDER'S DISEASE

जी हां मित्रों, आपने बिल्कुल सही पढ़ा है। एक ऐसी भी बीमारी है जिसे THE ROYAL DISEASE के नाम से जाना जाता है और उस बीमारी का नाम है हीमोफीलिया। www. foujibhanwarsingh.blogspot.com
हीमोफीलिया क्या है ? :-सामान्यत: यह एक वंशानुगत बीमारी है जो कि माता-पिता के जीन से संचारित होती है इस रोग में रक्त का थक्का नहीं जमता है। वास्तव में हीमोफीलिया एक सेक्स लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर या X-linked  डिजीज है।
हीमोफीलिया होने की स्थिति:-यदि पिता को हीमोफीलिया है और माता को नहीं है तब ऐसी स्थिति में कोई भी पुत्र हीमोफीलिया से ग्रसित नहीं होगा। जबकि समस्त पुत्रियां हीमोफीलिया जीन की वाहक होगी।  यदि माता हीमोफीलिया जीन के लिए वाहक है और पिता सामान्य है तो ऐसी स्थिति में 50% पुत्र हिमोफीलिया से पीड़ित होंगे और 50% पुत्रियां हिमोफीलिया की वाहक होगी। स्त्रियों को हिमोफीलिया तभी हो सकता है जब पिता को हिमोफीलिया हो तथा माता हीमोफीलिया जीन की वाहक हो जो कि एक असामान्य स्थिति है।
हीमोफीलिया के प्रकार:- हिमोफीलिया दो प्रकार का होता है ।1). हीमोफीलिया A :- हीमोफीलिया का सबसे सामान्य प्रकार होता है इसमें रक्त का थक्का बनने के लिए आवश्यक " फेक्टर 8 " की कमी हो जाती है।
 हिमोफीलिया B :-  हीमोफीलिया B से लगभग 20% लोग ग्रसित है इसमें रक्त का थक्का बनने के लिए आवश्यक "फेक्टर 9 "की कमी होती है।
रक्त का थक्का नहीं बनने का कारण :-  जिस व्यक्ति में ""क्लोटिंग कारक"" नामक प्रोटीन का निम्न स्तर पाया जाता है उस व्यक्ति का चोट के कारण अत्यधिक रक्तस्राव हो जाता है यानी रक्त का थक्का नहीं बनता है। रक्त का थक्का नहीं जमने के कारण ही इसे BLEEDER'S DISEASE    के नाम से भी जाना जाता है।
हीमोफीलिया को द रॉयल डिजीज कहना  ठीक क्यों है? :- 19 और बीसवीं शताब्दी में  रूस, स्पेन ,इंग्लैंड, जर्मनी के शाही परिवारों के इस रोग से प्रभावित होने के कारण इसे द रॉयल डिजीज कहा जाता है । इंग्लैंड की रानी विक्टोरिया के संदर्भ में माना जाता हैै कि वह हिमोफीलिया B या फेेेक्टर 9 deficiency  की वाहक थी।
राष्ट्रीय रक्त आधान काउंसिल के अनुसार सभी राज्यों एवं संघ शासित प्रदेशों के हीमोफीलिया से पीड़ित लोगों को नेशनल एड्स कंट्रोल प्रोग्राम ऑर्गेनाइजेशन के तहत निशुल्क रक्त उपलब्ध कराया जाता है।
वर्तमान में हीमोफीलिया के चर्चा में रहने का कारण:-  हाल ही में 17 अप्रैल 2019 को संपूर्ण विश्व में विश्व हीमोफीलिया दिवस मनाया गया ।इस वर्ष की थीम ""OUTREACH & IDENTIFICATION"" थी ।हीमोफीलिया और अन्य रक्तस्राव विकारों के लिए एक "अंतरराष्ट्रीय जागरूकता दिवस " के रूप में यह दिवस मनाया जाता है 1989 वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ हिमोफीलिया द्वारा विश्व हीमोफीलिया दिवस की शुरुआत की गई थी । वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ हिमोफीलिया के संस्थापक Frank Schnabel  के जन्मदिन के सम्मान में यह दिवस मनाया जाता है।   www.foujibhanwarsingh.blogspot.com
Yes, friends, you have read right. One such disease is known as The ROYAL DISEASE and the name of the disease is Hemophilia. world Wide Web. foujibhanwarsingh.blogspot.com

What is hemophilia? : This is a hereditary disease that is transmitted through the genital genes. In this disease, blood clots do not accumulate. In fact, hemophilia is a sex linked recessive disorder or X-linked disease.

Status of Haemophilia: -If the father has haemophilia and the mother does not have any son then in such a situation no son will be infected with hemophiliac. While all the girls will be carriers of hemophiliac jan. If the mother is the carrier for hemophiliac genes and the father is normal, then in this situation, 50% of the children will suffer from hemophiliac and 50% of the daughters will be carriers of hemophilia. Haemophilia of women can happen only when the father is haemophilia and the mother is the carrier of hemophilia gene, which is an abnormal condition.

Types of Haemophilia: - Haemophilia is of two types.1. Haemophilia A: - The most common type of hemophilia is that there is a shortage of "Factor 8" needed to form blood clots.

Haemophilia B: - About 20% of people are suffering from Haemophilia B. This reduces the "Factor 9" required to form blood clot.

The reason for not becoming a blood clot: - The person who has a low level of protein called "clotting factor" is found to be anemic due to injury to the person ie blood clot is not formed. It is also known as BLEEDER'S DISEASE because of not having a blood clot.

Why is hemophilia to say The Royal Disease? : - In the 19th and twentieth centuries, due to the disease of royal families of Russia, Spain, England and Germany, it is called The Royal Disease. In reference to Queen Victoria of England, it is believed that she was the carrier of Haemophilia B or Factor 9 deficiency.

According to the National Blood Transfusion Council, people of Hemophilia of all states and union territories are provided free blood under the National AIDS Control Program Organizations.

The reason for being present in the discussion of hemophilia at present: - Recently on April 17, 2019, World Hemophilia Day was celebrated throughout the world. This year's theme was "OUTREACH & IDENTIFICATION". "Hemophilia and other bleeding disorders for an" international This Day is celebrated as "Awareness Day". World Hemophilia Day was started by the World Federation of Hemophilia. This day is celebrated in honor of the birthday of Frank Schnabel, founder of the World Federation of Hemophilia.

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